Les Pseudo-hermaphrodisme Sujets scientifiques trop vague

- L’aspect génital externe ambigu, le sexe chromatinien féminin, la présence d’une cavité vaginale sont des éléments communs avec les formes par hyperplasie. Mais deux caractères essentiels permettent de les en différencier : cliniquement il n’existe aucun signe de stimulation hormonale en activité (pas d’avance staturale ni osseuse, pas de pilosité précoce, et si l’hypertrophie clitoridienne existe, elle ne progresse pas: on est en présence d’une "cicatrice" datant de la vie intra-utérine ; biologiquement les dosages hormonaux (17 CS en particulier) sont normaux pour l’âge chronologique de l’enfant.

Par contre le diagnostic d’hermaphrodisme vrai, quoique extrêmement rare, ne peut être éliminé que par une laparotomie exploratrice avec biopsie des deux gonades - qui en outre permettra un bilan anatomique correct (et donc l’évaluation des possibilités fonctionnelles ultérieures).

PATHOGÉNIE :

Si l’on se conforme aux théories de Jost, il faut admettre (le sexe chromatinien étant féminin, les gonades s’étant développées aux dépens de la corticale de la gonade primitive pour devenir des ovaires normaux) la virilisation partielle du fœtus au début de la vie intra-utérine. Cette virilisation étant un phénomène actif, on doit supposer l’intervention d’une "substance virilisante", d’origine endogène ou exogène. Si l’on admet l’origine endogène, deux sources sont possibles maternelle ou fœtale. A part les cas, bien entendu exceptionnels, où la mère était porteuse, durant la grossesse, d’une tumeur virilisante (arrhénoblastome ovarien,) le placenta ou la surrénale maternelle ou fœtale peuvent constituer cette source anormale et transitoire d’androgènes. En l’état actuel de nos connaissances, il ne s’agit là que d’hypothèses qu’aucun argument ne vient étayer.

L’origine exogène de la virilisation fœtale est, par contre, moins conjecturale. Il est en effet certain que l’administration à la mère, dans un but thérapeutique, non seulement d’androgènes, mais de progestatifs de synthèse, est capable de viriliser. le fœtus - et l’on sait la fréquence avec laquelle les progestatifs sont actuellement utilisés dans la prévention de certaines formes d’avortement. Il ne faut pas oublier d’autre part qu’une hormone peut être virilisante pour le fœtus alors qu’elle n’entraîne aucun signe de virilisme chez l’adulte (il en est ainsi, par exemple, du méthyl-testostérone).

Voici un exemple de pseudo-hermaphrodisme féminin sans doute dû aux injections de testostérone et de progestérone à la mère :

A la naissance, on ne remarque aucune anomalie, mais vers l’âge de un mois, la mère note l’hypertrophie clitoridienne. La croissance de l’enfant se fait de façon normale, l’anomalie génitale reste inchangée. Ce n’est qu’à l’âge de 16 mois que l’enfant est adressée dans le service par son médecin traitant pour "détermination du sexe". L’aspect d’ensemble est normal pour l’âge chronologique, ce que confirme le morphologramme. En particulier, il n’y a ni avance staturale, ni avance des rapport de maturation. La maturation osseuse est également normale, correspondant à la maturation "lente" de 1 an 1/2) (méthode du Cadran).

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